Ictiosis: qué é, síntomas, causas, tipos y tratamiento

La ictiosis es un conjunto de enfermedades dermatológicas que provocan descamación y sequedad de la piel, las cuales surgen por cambios en la capa más superficial de la piel, la epidermis, otorgándole el aspecto de una escama de pez, y dando lugar a a la aparición de síntomas como picor, enrojecimiento o formación de manchas o placas oscuras en la piel.

Hay al menos unos 20 tipos diferentes de ictiosis que pueden ser hereditarios, es decir, pasar de padres a hijos, pero también hay tipos que solo pueden surgir durante la edad adulta debido a condiciones de salud como hipotiroidismo, enfermedades renales o sarcoidosis.

El diagnóstico de la ictiosis lo realiza el dermatólogo o médico general quien puede indicar el mejor tratamiento según el tipo de ictiosis y la gravedad de la enfermedad, con el fin de aliviar los síntomas y evitar complicaciones como infecciones o deshidratación.

Síntomas de ictiosis

Los principales síntomas de la ictiosis son:

• Piel seca con descamación intensa;
• Picazón en la piel;
• Piel con aspecto de pez, que puede ser blanca, gris o marrón;
• Presencia de muchas líneas en la piel de las palmas de las manos y los pies;
• Grietas en la piel;
• Parches oscuros y gruesos en la piel o blancos y delgados que cubren la mayor parte del cuerpo;
• Ampollas en la piel que pueden abrirse y formar llagas;
• Pérdida de cabello o pérdida de cabello en diferentes partes del cuerpo;
• Dificultad para cerrar los párpados;
• Ojos secos;
• Disminución de la producción de sudor, ya que las escamas pueden obstruir las glándulas sudoríparas;
• Intolerancia al calor;
• Dificultad para oír debido a la acumulación de escamas en la piel de los oídos;
• Dificultad para flexionar algunas articulaciones, como las manos.

Estos síntomas pueden variar según el tipo de ictiosis y suelen aparecer poco después del nacimiento o durante el primer año de vida, y la piel se vuelve cada vez más seca a medida que avanza la edad..

Además, las alteraciones de la piel se pueden agravar cuando hace mucho frío o hace mucho calor, siendo menos frecuentes en lugares húmedos y calurosos.

Cómo confirmar el diagnóstico

El diagnóstico de ictiosis generalmente lo hace el pediatra, durante el primer año de vida del niño, evaluando la apariencia de la piel del bebé y la presencia de síntomas. Además, el pediatra puede ordenar pruebas moleculares para evaluar la presencia de mutaciones genéticas, confirmar el diagnóstico de ictiosis y determinar su tipo.

Cuando aparece en la edad adulta, el diagnóstico de ictiosis lo realiza el dermatólogo, a través de la evaluación de la piel, los síntomas, los antecedentes familiares de ictiosis y los antecedentes de la apariencia de la piel al nacer.

Además, el dermatólogo puede ordenar análisis de sangre que pueden ayudar a detectar otras enfermedades que pueden causar ictiosis, o incluso una biopsia de piel, para descartar otras enfermedades con síntomas similares, como la lepra o la xerosis cutánea, para ejemplo.

Causas posibles

La ictiosis es causada por cambios en la capa más superficial de la piel, la epidermis, la cual es responsable de formar la barrera protectora de la piel, evitando la pérdida de agua y absorbiendo los rayos UV del sol. Estos cambios en la piel suelen estar causados por mutaciones genéticas, normalmente heredadas de los padres, por lo que se denominan ictiosis congénitas o hereditarias, estando presentes desde el nacimiento.

Sin embargo, la ictiosis también puede aparecer a lo largo de la vida, especialmente en la edad adulta, causada por otras condiciones de salud, siendo conocida como ictiosis adquirida.

Tipos de ictiosis

Los principales tipos de ictiosis son:

1. Ictiosis congénita o hereditaria

Las ictiosis congénitas o hereditarias suelen presentar síntomas poco después del nacimiento o en el primer año de vida del bebé, causados por alteraciones genéticas.

Los tipos más comunes de ictiosis congénita o hereditaria incluyen:

• Ictiosis vulgar: es el tipo más común de ictiosis, causada por mutaciones en los genes que codifican la proteína filagrina, que es importante para formar la estructura de la piel, asegurando su hidratación y evitando la pérdida de agua. Este tipo de ictiosis aparece durante el primer año de vida del bebé;
• Ictiosis ampollosa o eritrodermia ictiosiforme ampollosa congénita: en este tipo, además de la piel muy seca, también pueden aparecer ampollas llenas de líquido que pueden infectarse y desprender mal olor. Este tipo de ictiosis suele estar presente desde el nacimiento, provocada por mutaciones en los genes KRT1 o KRT10, que producen queratina cutánea, un tipo de proteína que protege la piel y evita la pérdida de agua;
• Ictiosis arlequín: es el tipo más grave de ictiosis que provoca una sequedad intensa que puede estirar la piel y volver los labios y los párpados del revés. La ictiosis arlequín es causada por mutaciones en los genes ABCA12, responsables de producir proteínas para el desarrollo de la barrera protectora de la piel. Normalmente, los bebés con este tipo de ictiosis deben ingresar en la UCI poco después del nacimiento;
• Ictiosis lamelar: este tipo de ictiosis está causada por una mutación en el gen TGM1, responsable de la formación de la piel, y los síntomas pueden aparecer poco tiempo después del nacimiento. Más información sobre la ictiosis lamelar;
• Ictiosis ligada al cromosoma X: solo aparece en los niños al poco tiempo de nacer, provocando la aparición de piel escamosa en manos, pies, cuello, tronco o glúteos;

A menudo, las ictiosis hereditarias también aparecen asociadas a otros síndromes, como el síndrome de Sjögren-Larsson, por ejemplo.

2. Ictiosis adquirida

La ictiosis adquirida es la que aparece con más frecuencia en la edad adulta y suele estar asociada a otros problemas de salud como hipotiroidismo, enfermedad renal, sarcoidosis, linfoma de Hodgkin, sarcoma de Kaposi o infección por VIH.

Además, la ictiosis adquirida también puede surgir por el uso de fármacos como cimetidina, hidroxiurea, butirofenona o maprotilina, por ejemplo.

Cómo se realiza el tratamiento

El tratamiento de la ictiosis debe realizarse bajo la supervisión de un pediatra o dermatólogo, con el objetivo de aliviar los síntomas, mejorar la calidad de vida y evitar complicaciones.

Los principales tratamientos para la ictiosis que puede indicar el médico son:

• Aplicar en la piel una crema hidratante, que contenga vaselina, urea o alfahidroxiácidos, como Bioderma Atoderm o Noreva Xerodiane Plus, por ejemplo, aplicada dentro de los primeros 3 minutos después del baño;
• Evite bañarse con agua muy caliente, ya que reseca la piel;
• Utilizar jabones con pH neutro para evitar la excesiva sequedad de la piel;
• Peinar el cabello húmedo para eliminar las escamas del cuero cabelludo;
• Aplicar cremas exfoliantes que contengan lanolina o ácido láctico para eliminar las capas de piel seca;
• Usar lágrimas artificiales, para mantener los ojos lubricados en caso de ojos secos;
• Remedios retinoides, en forma de ungüento o tableta, para ayudar a acelerar la renovación de la piel;

Además, en casos más graves, el dermatólogo también puede recomendar el uso de cremas antibióticas, corticoides o remedios con vitamina A para reducir el riesgo de infecciones cutáneas y prevenir la aparición de escamas.

Posibles complicaciones

Las principales complicaciones de la ictiosis surgen debido a la sequedad excesiva de la piel e incluyen:

• Infecciones: la piel no puede proteger adecuadamente contra bacterias, hongos u otros microorganismos y, por lo tanto, existe un mayor riesgo de infección;
• Dificultad para respirar: la rigidez de la piel puede dificultar la respiración, lo que provoca dificultad para respirar e incluso paro respiratorio en el recién nacido;
• Aumento excesivo de la temperatura corporal: debido al aumento del grosor de la piel, el cuerpo tiene más dificultad para dejar salir el calor y puede calentarse mucho.

Estas complicaciones pueden provocar algunos síntomas como fiebre superior a 38º C, cansancio excesivo, dificultad para respirar, confusión o vómitos, por ejemplo. En estos casos, se debe acudir inmediatamente a urgencias para identificar el problema e iniciar el tratamiento más adecuado.

Para evitar las complicaciones de la ictiosis, es importante seguir siempre las recomendaciones y tratamientos indicados por el médico.